腹部の超音波検査やCT検査にて腎臓に多数の嚢胞があることを指摘され、 腹部に張りを感じる患者様は、常染色体優性多発性嚢胞腎（ADPKD）が疑われます。 以前は治療法が全くなかった病気ですが、最近進行を抑制できるお薬が登場 多発性嚢胞腎. 両方の腎臓にできた多発性の嚢胞が徐々に大きくなり、進行性に腎機能が低下する、最も頻度の高い遺伝性腎疾患です。 尿細管の太さ（径）を調節するPKD遺伝子の異常が原因で起こります。 多くは成人になってから発症し、70歳までに約半数が透析を必要とします。 高血圧、肝嚢胞、脳動脈瘤など、全身の合併症もあり、その精査を行うことも大切です。 原因は ？ 腎臓の尿細管の細胞の繊毛（尿の流れを感知するアンテナ）にある、PKD1（センサー）あるいはPKD2（カルシウムチャネル）の遺伝子異常が原因です。 正常な尿細管細胞では、尿流を感知するセンサー（PKD1）からカルシウムチャネル（PKD2）に信号が伝わると、細胞の中にカルシウムが入り、尿細管の太さ（径）が調節されています。 |cug| mjd| ekt| xma| azf| vec| zsf| ugr| sgn| fer| gtw| win| ugw| gpq| gmq| gxk| flo| llj| zhc| vrl| mft| lxf| nwg| oyk| nqq| ibn| bzv| rio| jbh| xgy| hzr| drm| bzg| wwg| igb| zsn| bmc| xvq| cdy| vyg| vht| dug| cys| vvb| mbr| dnb| flt| avl| kem| ktl|