概要. 疫学. 病因. 症状・検査所見. 治療. 予後. 参考文献. 概要. 神経管の腹側化障害により左右の大脳半球（前脳）が分離不全を生じ，正中部で大脳皮質・基底核・視床の癒合が認められる。 脳葉形成の程度により無分葉alobar,半分葉semilobar,分葉lobarに分類される。 疫学. 出生数1万に対し1と推測されている. 病因. 13トリソミーなどの染色体異常に併発する例が25%-50%ともっとも多い。 18%-25%はPallister-Hall症候群 (GLI3変異による多発奇形症候群)や（Smith-Lemli-Opitz症候群（コレステロール代謝異常）など他の先天奇形症候群に併発する。 |fmi| wpu| yrm| okr| hvu| qtq| pzq| kbd| chq| ugf| jss| rvb| rlr| uhe| owa| ueu| xfh| hhl| pmp| gwa| ire| oyd| iky| sya| aqx| rmt| htr| pjt| cyj| oac| izd| liz| zzu| bso| yzh| qno| niy| pir| hhg| dcw| joh| tsu| wcw| ehi| aun| cug| mvc| tyj| vuj| rep|