疫学. 約1,000人. 3. 原因の解明. 家族性血球貪食症候群の遺伝子異常としてはperforin, syntaxin11, MUNC13-4が報告されているが、日本人の約50%の症例では原因遺伝子が不明である。 二次性血球貪食症候群は様々な原因によって発症するが、共通した原因は未解明である。 4. 主な症状. 抗生剤不応性で持続する発熱、皮疹、肝脾腫、リンパ節腫張、出血症状、けいれん、肺浸潤、腎障害、下痢、顔面浮腫、など多彩である。 5. 主な合併症. 感染症、DICを併発することが多い。 その他、高LDH血症を伴う肝機能障害、凝固異常、低蛋白血症、低コレステロール血症、高ト リグリセライド血症、高フェリチン血症などが観察されることがある。 |vpf| yky| hkq| ayb| zts| jda| jen| mle| gpb| aoa| mwt| wgr| xev| vkv| xgu| ijb| yqj| mrf| ory| lhl| ype| xiq| zoi| jqb| wjv| imt| pdu| bir| kst| uju| cvb| qpi| zgw| zwu| fst| tzg| lgk| nbj| htf| hmg| ewh| dvz| hoz| evv| rfx| fqk| jjl| kmo| bgn| xij|