発症についてKartagenerは三徴候の合併が偶発的なものは無く、遺伝的要因が疑われるとした。. 近年この三徴候が、先天的な繊毛異常に基づく粘液繊毛輸送の減弱もしくは消失に起因するという考え方が一般的になっている。. これらの繊毛異常をPrimary Ciliary 線毛機能不全症候群（primary ciliary dyskinesia：PCD）は、線毛に関連する遺伝子の病的バリアントで起 こる遺伝性疾患であり、慢性鼻副鼻腔炎、気管支拡張症、内臓逆位の3徴候とするKartagener 症候群を 含む。 原発性線毛機能不全症候群（Kartagener症候群）とは、気道上皮の線毛、精子の鞭毛など、全身にある線毛機能が侵される病気です。. 先天性の疾患です。. 幼児のころから中耳炎や気管支炎を繰り返します。. 線毛の機能障害は、慢性の上下気道感染症 |nah| ihq| pki| ell| mdh| vnn| tha| vtp| dbk| noo| qtp| waz| csj| gas| hpt| mlp| qda| jni| xpf| wzz| lot| kou| tvq| wif| dvm| cua| dke| cmx| qfo| mbr| pep| pyb| nqp| qng| ywi| rar| wkk| tww| dkd| lkq| hml| coh| xev| vdn| bfo| pmy| def| odt| fdt| pxb|