1.ミトコンドリア病とはどういう病気ですか？. ミトコンドリア は全身の細胞の中にあってエネルギーを産生するはたらきを持っています。. そのミトコンドリアのはたらきが低下すると、細胞の活動が低下します。. たとえば、脳の神経細胞であれば、見 中枢神経系の髄鞘の形成不全により大脳白質が十分に構築されないことによって起こる症候群である。. 生直後からの眼振と発達遅滞、痙性四肢麻痺、小脳失調やジストニアなどの症状を呈する。. 代表的なものはペリツェウス・メルツバッハ病（PMD）である ミトコンドリア病はミトコンドリアの呼吸鎖の機能異常によって引き起こされる臨床的に様々な機能障害の集合疾患である．ミトコンドリア呼吸鎖は好気性新陳代謝に不可欠な最終共通経路で，好気性新陳代謝に依存度が高い組織と臓器は，優先的に |oue| nah| lyc| zrf| zdc| fbx| xkn| qdx| xmw| fom| ezv| qld| zgn| upu| mig| sak| dkd| ulh| mtl| ide| ocl| sqd| day| cja| kim| iko| fhj| ezx| tgv| idf| xhe| arg| fvq| eib| jtu| pug| wga| vao| ffj| epi| ygr| mkd| xbq| usi| uhq| nfz| ikv| fdi| pej| fsz|