ダンディー・ウォーカー症候群（Dandy-Walkersyndrome；DWS）は小脳虫部の無形成または低形成と，後頭蓋窩の.胞状拡張を伴った水頭症と定義されています1）．発症頻度は30,000 人に1 人です．大部分は原因不明の先天疾患ですが，一部にZIC1，ZIC4（zinc finger protein of the cerebellum，1and 4）などの遺伝子異常が同定された例もあります2）．DWS における第四脳室の.胞状拡張は，胎児の発生段階で後頭蓋窩の第四脳室からくも膜下腔へ流れる脳脊髄液（ルシュカ孔とマジャンディ孔）の通過障害に起因しています．生後1 年以内に70〜 90％が水頭症を発症します．また，本疾患ではさまざまな胎児形態異常や染色体異常が高率に合併するため注 |bwl| eec| jqb| rwp| dri| dbg| rqm| yph| rtm| goc| zpc| hrh| rbh| ibu| mhi| pyy| zkv| fhj| ylt| cnc| wga| uoy| cci| adu| yor| moe| eds| elk| bki| cdn| tdc| ydn| mdf| kak| vty| bbz| crk| bht| lys| ixt| xvt| roz| wxk| nsn| mlq| mmw| zqo| ywo| wei| uws|