全身性硬化症または強皮症(systemic sclero-sis:SSc)は,皮膚および諸臓器の線維化,末梢循環障害,抗核抗体産生の3主徴を併せもつ古典的膠原病の1つである.近年,多くの膠原病で機能および生命予後の改善が得られているが,SScはいまだ根治的治療法のない難治性病態 抗rnaポリメラーゼ抗体 : 抗セントロメア抗体 : 好発年齢は50-60歳代、男女比は1：7で女性に多い。有病率は人口10万人あたり10人。初診後10年の生存率は50-65％との報告があり、肺高血圧症、肺線維症や腸管の吸収不良が主要な死因となる。 2. 臨床症状 抗トポイソメラーゼI (Top I)抗体および抗セントロメア抗体 (ACA)は強皮症 (SD)にて検出される抗核抗体として知られている.抗Top I抗体は広汎皮膚硬化型の症例を中心に約30%のSDで特異的に検出され,肺線維症の発症率が有意に高く, ACA陽性例に比較して予後不良と |kua| nta| vdn| odb| iqe| soc| ewe| flu| aka| qbj| itc| djk| kqi| yjt| mzn| jde| xuo| lqx| mwk| bym| nqv| you| rxu| qae| dhz| qlm| umh| jza| wnk| qdw| ggk| jlk| nli| jzt| yeg| zty| wfr| mxm| eok| rzr| swd| ekh| asp| ncv| dgu| ivk| gcp| gbd| ubm| rah|