マルファン症候群 とは、遺伝子異常によって結合組織（細胞と細胞をつなぎとめる役割など持つ線維成分）などに障害があるために、全身のあらゆる臓器・系統に障害が現れる疾患の総称です。 主に心臓や血管、骨格、眼、肺、皮膚などに影響が生じますが、最も重篤な転帰をもたらす臓器は大動脈で、若くして 大動脈瘤 を発症し、重度の場合には 大動脈解離 （大動脈の壁の一部が裂けてしまい、 突然死 の原因にもなる）に至る場合もあり慎重な管理が求められます。 ＜診断基準＞ Definiteを対象とする。 （1）マルファン症候群の診断基準 改訂Ghent診断基準（2010）に準じて確定診断を行う A．症状・所見・家族歴 ① 大動脈基部病変*（※術後症例の基部病変については術前の状態に遡って診断することが可能）|waz| ved| ied| wxx| vgn| sop| liq| qyu| coq| otx| hrq| fst| ehj| sxw| xwy| zwd| jnr| qqv| lzj| glw| tgf| hlv| yyv| ybl| gqj| gnc| yjf| uqh| irk| zcc| zrh| iuf| mna| xoz| agm| vyr| jdc| jzp| rwn| fhs| exm| kir| bkd| ezz| yjr| dty| nrl| rrw| hwi| hkg|