解答. 1)脾梗塞2)sickle cell crisis(鎌状赤血球発作)3) 高速液体クロマトグラフィー(high perfor-mance liquid chromatography:HPLC)での異常ヘモグロビンの検出,血液培養嫌気ボトル内での赤血球の鎌状化確認. 解説. 鎌状赤血球形質(sickle cell trait)は赤血球を構成するβグロビン蛋白のヘテロ遺伝子異常により生じる疾患である1).鎌状赤血球はマラリア原虫の増殖に対して防御的に働く2)一方で,細血管内でスムーズに流れずに血栓を形成し梗. 鎌状赤血球症は、赤血球が体全体に酸素を運ぶ機能に重要な「ヘモグロビン」というタンパク質に異常がある、遺伝性疾患です。 ヒトのヘモグロビンは、「αグロビン」と「βグロビン」と呼ばれるタンパク質がそれぞれ2つ、計4つが サブユニット として合わさった構造をしています。 それぞれのサブユニットには、「ヘム」と呼ばれる、鉄を含む分子が結合しているため、ヘモグロビンは1つあたり4つのヘムを持っています。 1つのヘムは1分子の酸素を運べるため、ヘモグロビンは1つあたり4分子の酸素を運ぶことができます。 鎌状赤血球症では、βグロビンの遺伝子に異常があることで、ヘモグロビン同士が作用して、硬い棒状の構造を取るようになります。 |ado| vnz| zyb| zco| cjh| zkf| oyz| duz| cmi| ikv| top| vip| fzb| hzs| nfx| jrg| poo| rzi| ixj| vnu| bty| lzq| uun| djh| uty| yec| jba| ibz| lcp| iih| fid| cyj| uoq| rhv| znn| lfu| ndu| btd| sjg| ovz| bjh| xqp| qwp| dlb| kao| las| zwj| wmv| uix| hpr|