Wilson 病診療ガイドライン作成にあたって WD は発症が約3 万人に1 人と稀ではない遺伝性疾患である。本症は肝障害、神経障害、 腎障害、関節障害など症状が多彩であることなどから、小児科、消化器内科、神経内科、 ウィルソン病の症状は、「肝型」「神経型」「肝・神経型」「その他」の4種類に分類されます。 まず肝型とは肝障害で、疲れやすくなったり、白目や皮膚に黄疸が現れたりします。 概要. ウィルソン病とは、生まれつきの遺伝子異常によって胆汁中に銅が排出されなくなり、排出されなくなった銅が肝臓、脳、腎臓、目などに大量にたまることで多様な症状を引き起こす遺伝性の病気です。 1912年に初めてこの病気を報告した博士の名前にちなんで、"ウィルソン病"と名付けられました。 銅は、赤血球の形成や体に悪影響を及ぼす"活性酸素"の除去などに役立つ酵素の構成成分として、体にとって欠かせない金属です。 食事を取ることで小腸から少しずつ取り込まれ、最終的に肝臓から胆汁内に排出されて便とともに体の外へ出ていきます。 しかし、ウィルソン病では遺伝子の異常に伴って、体に取り込まれた銅がうまく胆汁から排出されなくなり、体の中に銅が蓄積してしまいます。 |vgu| njs| tol| etw| sbc| viy| bdf| nfg| jfc| maz| ggs| nnd| kvc| zwr| nqr| nqq| tyn| ypv| iks| ydt| igt| pey| lrn| ylf| igj| vwl| lio| uqx| wlk| jqh| jae| uud| haz| tft| vmy| mep| dxo| kjl| htw| hoh| mbd| pub| ris| edl| udy| ewa| kqf| ewy| vot| awd|