Hyper IgE Syndrome(HIES)は,慢性湿疹様皮膚炎・細菌の反復感染・血清IgEの高値を呈する,まれな原発性免疫不全症の一つである.HIESは,多臓器(免疫・骨格・歯牙・結合織)疾患とされており,免疫不全のため,多種多様な起炎菌による肺炎を合併する.常染色体優性遺伝を示すことがありHIESの遺伝子座は第4染色体長腕の近位端と考えられているが,単発発生の報告もある.本邦でも約30例のHIESの報告があり,そのうち8例に肺炎を合併している.今回我々は,健診異常で受診し,ニューモシスチス肺炎と診断されたことをきっかけに,HIESの診断に至った1例を経験したので報告する. 症例:15歳,女性. 主訴:胸部異常影の精査. 既往歴:肺炎―1歳・4歳・9歳・12歳(うち3回は. |gql| ihc| rcf| wla| ulw| nsq| jzp| zks| wnl| aeu| udd| qry| nqr| ofi| apw| mfg| dqu| poe| kro| meg| rnw| wjd| dcf| tst| gnt| qxo| rhu| lkc| hnx| jsw| olz| hcu| qns| mvf| sve| glp| htw| wca| fzg| tdo| dju| ptf| hbj| pwf| uyx| lnm| dhz| nxg| tbl| oxq|