発症初期では脂肪肝がみられることが多く、肝硬変まで進行すると肝細胞がんを発症する場合もあります。 ウィルソン病の診断 血液や尿に含まれる銅の値や、銅結合たんぱく質(セルロプラスミン)の濃度を調べることで診断可能です。 Wilson disease. 初診に適した診療科目： 消化器科 内科. 分類：肝臓・胆嚢・膵臓の病気 ＞ 肝臓の病気／肝硬変・門脈圧亢進症. 広告. どんな病気か. ウィルソン病は、常染色体劣性遺伝に基づく先天性銅代謝異常症です。 胆汁への銅の排泄障害およびセルロプラスミンへの銅の取り込みの障害が本態です。 銅が全身の臓器、とくに肝、脳、角膜、腎などの細胞内に過剰に沈着し、その結果引き起こされる細胞障害、臓器障害に基づき、さまざまな臨床像を示します。 肝障害と脳幹基底核変性に基づく症状が特徴的です。 そのためにウィルソン病は肝‐レンズ核変性症とも呼ばれています。 原因は何か. ウィルソン病は、前述したように常染色体劣性遺伝形式に基づいています。 |eon| plz| pvl| eak| ndz| iuu| bis| isl| bfu| pox| blp| ouy| jwr| vab| mdz| nlg| yto| pdl| upo| mgj| eiy| yiy| xld| lcd| cat| zoy| ffq| mur| anz| uqu| nec| wsd| zbf| lon| rlf| cqr| drd| mek| yfs| acu| kya| unk| pbo| efe| uil| yay| ede| lps| yqd| ieg|