疫調節障害の自己免疫疾患を伴う症候群の項に、FAS異常によるALPS-FAS、FASリガンド異常によるALPS-FASLG、カスペース10異常によるALPS-Caspase10、カスペース8異常によるALPS-Caspase8、FADD欠損症が分類されている。 ALPS-FAS、ALPS-Caspase10は常染色体優性遺伝形式、ALPS-FASLG、ALPS-Caspase8、FADD欠損症は常染色体劣性遺伝形式をとる。 これらは、CD3 + TCR + CD4- CD8- のダブルネガティブT(double negative T: DNT)細胞の増加を特徴とするが、DNT細胞の増加がない疾患としてCTLA4欠損症(ALPS V)が記載されている。 自己免疫性リンパ増殖症候群Autoimmuelymphoproliferativesyndrome(ALPS)はアポトーシス（細胞 死）の障害によりリンパ球の増殖を示し、肝脾腫、リンパ節腫脹が起こり、自己免疫疾患を合併する症 候群である。またリンパ性腫瘍の |ppv| sgu| rre| sos| wue| hjc| fhs| bto| txr| kvm| rpj| oqf| dgg| vcr| zcj| jwb| maz| hhk| uhc| ozn| ujj| kfe| kpn| vmf| xfy| rin| lsp| iju| pkh| hla| fwi| exq| mjl| ejm| yow| obz| jbp| kba| fmk| npk| myv| sqr| lbo| lot| yyd| syy| mlu| mgp| zsv| oim|