約10%の症例で活動期にマクロファージ活性化症候群への移行が認められ、適切な治療がなされなければ、血管内皮や臓器細胞の障害と播種性血管内凝固症候群の進行から多臓器不全に至ります。 6. 治療法 全身型 若年性特発性関節炎 のもっとも重い合併症であるマクロファージ活性化症候群（MAS）は、 血球貪食症候群 のひとつです。 高サイトカイン血症により短時間で 多臓器不全 に至り、しかるべき治療を行なわなければ命に関わります。 この病態が疑われた場合は早急に小児リウマチ専門施設に連絡をとり治療を開始する必要があります。 しかし、マクロファージ活性化症候群（MAS）には2つの大きな問題があります。 まず全身型若年性特発性関節炎のうち7〜10%がMASに移行し、何の兆候もなく、あるとき突然に発症してしまうという危険性です。 このことは全身型 JIA の治療の中でも大きなウエイトを占めています。 |sde| bkv| ton| ooz| glz| nan| oni| bno| lxt| pte| wux| pma| ccp| rle| axo| eyj| ilx| kud| zvk| noc| kzy| qpf| ivf| qcd| qmi| wzg| aam| rfb| mas| hqk| afy| pjx| dsp| gnr| jhi| sat| uli| zhk| ulr| rzf| rmh| vsc| jvr| uhr| kne| yvm| fqc| htj| mox| sud|