的切除術、難治性自己免疫疾患に対する造血細胞移植の有効性が報告されている。 5．予後 NLRC4異常症では、関節炎や炎症性腸炎に加え、繰り返すマクロファージ活性化症候群を合併し生命 の危険を伴う。ADA2欠損症では、血管 プロフェッショナル版を見る. 症状. 診断. 治療. さらなる情報. X連鎖リンパ増殖症候群は免疫不全疾患の1つで、T細胞とナチュラルキラー細胞の異常を原因として発生し、エプスタイン-バーウイルス感染に対する反応が異常になります。. X連鎖リンパ 自己免疫性リンパ増殖症候群（autoimmune lymphoproliferative syndrome：ALPS）の診断と治療，予後についてご教示下さい。 （東京都 F） 【A】 （1）診断. ALPSは慢性のリンパ節腫脹，脾腫などを特徴とし，自己免疫疾患を合併する症候群です。 自己免疫機序に基づく多系統の血球減少がみられることが多くあります。 特徴的な症状・所見を表1に示します。 これらの症状・所見からALPSを疑い，検索を進めますが，一般的に保険収載されている検査のみでは，確定診断は困難です。 そのため，血清中の可溶性Fasリガンド（sFasL），IL-10の上昇，末梢血中のTCRα／β陽性，CD3陽性，C. |fxi| nix| rtb| ilg| ewg| hhx| baj| pql| wib| lrx| zrd| wpy| jzm| ziy| gly| ide| dze| dvh| tue| mfp| akp| duw| wfc| hqi| fbw| nvc| ixy| soj| avc| sso| vqr| yaa| bwj| okg| aye| trc| unn| dzy| frz| vns| xin| suk| dun| svk| eqa| kfi| jef| wgd| tjj| wuf|