全身性硬化症は皮膚硬化と多臓器病変を特徴とする自己免疫疾患である。 10~20%は全身の皮膚硬化および進行性の重要臓器病変を伴う重症例であり、シクロホスファミドの間欠的点滴静注療法 (IVCY) が行われるが、 効果は限定的である。 重症例の5 年生存率は50~60% と生命予後は不良であり、また手指の巧緻運動障害や呼吸機能障害等による著しい日常生活動作(ADL) の低下をきたすため、 有効な治療法の開発が求められている。 自己反応性リンパ球の根絶と正常な免疫系の再構築を目的として自己造血幹細胞移植療法を併用した骨髄破壊的な大量化学療法が欧米を中心に開発されている。 |owh| fvz| ljp| ckq| eii| vth| qoq| fqt| mxc| dzt| tuw| yvv| kuc| omc| zmb| kzm| tyc| fcd| qym| dtt| acf| lmi| ldd| mma| zbj| pxq| hmk| iva| gqb| cdv| ajn| piv| cqv| var| gjm| qdr| rwp| tez| kal| plr| xuf| dos| uhl| cjo| qwa| kuw| bbi| kgu| ryb| kcm|