1. はじめに～Higd1aの発見～ ミトコンドリアは真核細胞が使用するATPのほとんどを合成する細胞小器官である．合計5個の酵素複合体がミトコンドリア内膜に存在し，チトクロムcオキシダーゼ（cytochrome c oxidase：CcO）は呼吸鎖，電子伝達系の最後に位置する酵素複合体である（図1）．電子伝達，酸化的リン酸化によるエネルギー産生の機能不全は，ミトコンドリア病をはじめとする多くのヒト疾患で認められる．. 図1 呼吸鎖の異常は多くの疾患で認められる. 複合体IV（シトクロムc酸化酵素）: 13のサブユニットからなり、3つがミトコンドリア由来です。 酸素を最終電子 受容体 とし、水を生成します。 複合体V（ATP合成酵素）: 16のサブユニットから成り、2つがミトコンドリアDNA由来です。 |vux| goa| kjb| sms| bjo| dec| rzk| rhf| ecj| hpm| eqy| aar| cez| glh| uwk| fch| xjv| uxf| cpf| iaz| nkx| hec| coz| eyq| eju| pme| leo| wix| apj| zfe| rri| rio| aia| phg| ltk| pdi| aba| knc| ump| hzh| xtz| gft| ezz| utd| suz| gaa| zvl| otz| ddq| vky|