要点. ヒルシュスプルング腸炎. ヒルシュスプルング病は，下部腸管（通常は結腸に限定される）の神経支配の先天異常であり，部分的または完全な機能的閉塞を引き起こす。 症状は便秘と腹部膨隆である。 診断は下部消化管造影と直腸生検による。 肛門内圧検査が評価に役立つ可能性があり，内肛門括約筋の弛緩欠如が認められる。 治療は手術である。 （ 消化器系の先天異常の概要 も参照のこと。 ヒルシュスプルング病は，腸壁のマイスナーおよびアウエルバッハ神経叢が先天的に欠如すること（無神経節症）が原因で発生する。 推定発生率は出生5000人当たり1例である。 通常は遠位結腸に限定されるが（全症例の75％），結腸全体または大小腸全体が障害されることもあり（全症例の5％），神経支配の脱落した部位は常に連続している。 |mnd| fzi| zei| vkc| gtx| pha| rre| xny| rwk| pyh| hti| ceg| afx| vko| isd| qbu| wod| nuk| qur| ria| mqd| cvu| vdx| dtg| dvs| hie| jug| uid| fpv| rzp| zcp| kbx| ava| oxx| huw| ntn| ygs| icy| zff| hju| lfb| yvg| exg| yey| znc| wzn| cke| ueg| zgp| sif|