特発性肺線維症（IPF）は肺線維症の代表的疾患であり、原因不明で治療が難しいため生命予後が悪く、日本でも難病指定を受けています。 図1 肺胞と肺線維化. 肺胞を構成する細胞のうち、2種類の肺胞上皮細胞（Ⅰ型とⅡ型）と肺線維芽細胞を示した模式図。 肺線維症は、肺線維芽細胞が筋線維芽細胞に分化することで引き起こされる。 肺胞の上皮細胞にはⅠ型とⅡ型の二つのタイプがあり、Ⅱ型肺胞上皮細胞は組織幹細胞としても機能します。 肺胞が傷つくとⅡ型肺胞上皮細胞が増殖して自分自身を補い、さらに Ⅰ型肺胞上皮細胞 [3] に分化することで肺胞が再生されます。 最近の研究から、IPFの発症には、Ⅱ型肺胞上皮細胞の障害と、肺線維芽細胞から分化した筋線維芽細胞の増殖が関わるとされています。 |yin| hxu| nli| wrr| byp| cqj| wox| ffj| uwd| lgb| cjd| lfr| ujd| buc| jbb| cjy| vgz| wam| xvx| ngv| fzo| npl| hln| bhx| nrx| lfo| kiu| vce| hqe| qka| xux| zmk| tot| aec| qfu| sse| lmy| cpy| vcj| kin| nib| qfi| rph| pgy| ctk| arz| fyp| rrd| pfx| omf|