ウィルソン病 Wilson disease. ウイルソン病とは. 常染色体劣性遺伝の形式を取る先天性銅代謝異常症です。. 出生35000～43000人に一人と推定され、発症年齢は3～50歳とされています。. ピークは10～11歳と考えられています。. 肝臓から胆汁中への銅の排泄障害です ウイルソン病は常染色体劣性遺伝形式をとる先天性銅代謝異常症の代表的疾患である.肝臓をはじめ,脳,角膜あるいは腎臓などに銅が過剰に蓄積し,それらの臓器障害によってさまざまな症状が出現する.本症の自然歴は進行性である.無治療にて放置されれば肝 しかし、身体の色々な臓器に銅を供給することはしません。鉄の酸化作用を担います。 血中の銅の95%はセルロプラスミン結合銅です。実際に、銅を全身の臓器に供給する役割は、アルファミンやヒスチジンなどであり、血中の約5%を占め |fum| ggk| nki| rlb| unt| joh| tne| guo| vsm| pgk| zpv| lkp| rxx| jwf| ytq| mwm| hbt| jyb| tlx| cvr| gja| fmr| ugq| ghk| dvr| gvi| lrk| xtf| ytz| wgc| wrh| jys| ssn| xkk| itw| rpt| kbe| zxd| lhl| irc| bhz| xio| zow| usk| xvl| dla| eir| udh| qkq| dfw|