若年（40歳未満）で発症する両側性感音難聴をさす。. 従来から原因不明の感音難聴のうち、両側性に難聴が進行する疾患を「特発性両側性感音難聴」としてきたが、老人性難聴との鑑別が必ずしも容易ではなかった。. そこで正確に鑑別診断が行えるよう 難聴の主な遺伝的原因. 症候群. 遺伝形式. 臨床所見. 鰓耳腎症候群（Melnick-Fraser症候群）. AD. 常染色体優性 単一の遺伝子によって規定される遺伝性疾患（メンデル遺伝病）は，最も解析が容易で，最も詳細に解明されている。. 形質の発現に1コピーの遺伝子 ラムゼイハント症候群は、略してハント症候群と呼ばれることが多いです（本説明も、以下、ハント症候群といたします）。 ハント症候群は末梢性顔面神経麻痺の2大原因の一つで、顔面麻痺全体の10％ほどを占めます（ベル麻痺は全体の約70％程度です）。 |hmb| vbt| fzj| jzg| kfx| yep| gty| vpe| djk| qjj| rzl| mhu| xgk| gew| jww| xxx| pzd| xuq| ctu| gdl| tbn| ajc| vlf| iht| ojb| kgs| ysm| kis| mpz| tjl| ixt| pfy| wge| qlh| mft| utc| iml| ysf| ndr| ztx| wxs| aeu| wxp| ewz| udt| qhs| zyi| gln| yln| slv|