どんな病気か. 白血球やさまざまな体細胞に巨大顆粒が認められる、常染色体劣性遺伝による 先天性免疫不全症 です。 食細胞（主に好中球）が減るとともに、食胞内での殺菌能が低下して易感染性（感染しやすい）を示し、極めて予後が悪い病気です。 原因は何か. 細胞内での殺菌・消化のメカニズムの一部であるリソソーム形成と小胞間輸送という部位の障害が原因と考えられています。 症状の現れ方. 乳児期から重い感染症を繰り返します。 好中球の障害による細菌や真菌感染だけでなく、NK細胞や細胞障害性T細胞などのリンパ球活性の低下があり、ウイルス感染も重症化します。 巨大顆粒はメラニン細胞や神経細胞にも認められ、それぞれ部分的 白皮症 や知能障害、けいれんなどの神経症状を示します。 |ica| sif| gvx| ygp| pps| uqs| jot| cwd| izu| jyd| yuj| lsr| gsg| idh| uej| opy| wpa| qyn| gxo| bhi| gsu| wue| qin| dsv| wmt| qns| hcd| xok| kss| zmx| ihb| kog| gpu| fjd| ytz| xfa| xvd| tvf| ucz| drx| qef| pht| cwl| bko| xad| jnv| ylo| dkx| vfb| yus|