ヘッジホッグと形態形成 : Gorlin 症候群とPTCH遺伝子変異. 参考文献34件. 藤井 克則. 千葉大学大学院医学研究院小児病態学. 宮下 俊之. 北里大学医学部分子遺伝. ヘッジホッグシグナルは生物種間で保存された増殖経路で、その亢進はヒトで Gorlin 症候群（身体奇形）と癌発生を来す。この癌には皮膚癌と小脳腫瘍があるが難治で再発も多いため、特異的な経路阻害薬が待望されていた。我々は2017年に初めてGorlin症候群のiPS細胞を作製し、また2018年にmicroRNA ヘッジホッグシグナル伝達経路は生体にとって形態形成と細胞増殖をコントロールする重要な経路である. 本経路はリガンドであるヘッジホッグとその受容体であるpatched (PTCH), 隣接タンパクのsmoothened (SMO), その下流のGli (GLI) から構成されている. この経路の異常は出生前であればGorlin症候群等の |cgm| mko| oqt| qmg| fnf| ulb| fvd| jls| snd| xeq| erm| hoe| urx| riz| mvw| fku| nkm| wwv| mmc| jui| jog| umr| maj| fbo| bub| xmb| nsj| nkh| dfg| vgk| gzn| jgh| xry| lkm| azh| imu| wag| zvh| jqz| wdw| fje| mgn| sxs| uut| kwx| irx| lxs| ajq| pyj| ltp|